儿童缺生长激素怎么办?
生长激素是由人体脑垂体前叶分泌的一种蛋白质,通过血液运送至全身组织器官,调节机体发育、生长、代谢和行为。目前临床常用的生长激素有注射用重组人生长激素(rhGH)和重组人胰岛素样生长因子1(IGF-1)。 rhGH 是利用基因工程技术,复制人体内天然生长激素的全部氨基酸序列,再经过纯化制作而成。 IGF-1 是一种小分子蛋白,由 70 个氨基酸组成,结构与甲状腺素,胰岛素相似;由于具有胰岛素样的生理活性,故称为胰岛素样生长因子。
临床上通常根据患儿缺乏的生长激素的类型,选择不同的药品进行治疗。 对于因垂体功能减退导致的一型糖尿病患儿,可以补充rhGH;而对于单纯性身高低于同年龄、同性别身高第三百分位者或低于其父母身高的1/2者,可单用IGF-1治疗。 对下丘脑-垂体病变所致的矮小患儿的疗效,国内外尚缺少大型多中心临床试验资料。 对于特发性矮小患儿,先应用rhGH刺激垂体-生长激素反应性,以了解促生长激素的作用机理是否正常,再采取相应处理措施。 如果经适当治疗后,患者的血清胰岛素样生长因子水平持续低值,且对gh激试验无应答或微应答者,则说明患者体内可能存在抑制因子,可通过寻找遗传病因进一步诊断,并可采用分子生物学技术进行相关基因突变的检测。
对于骨龄落后于实际年龄,体重低,身材矮小的患儿,可使用生长激素进行激发试验,如果激发试验阳性即可确诊。 目前国内用于临床的治疗剂量:rhGH为75ug/kg/d,静脉点滴,分两次使用;IGF-1为5-15μg/kg/d,皮下注射。 对新发病童可连用3天,此后改用维持量,每周给药3次。
对骨龄已成熟或接近成熟的患儿不宜再用生长激素增加身高。 用药后监测患者的血常规,尿常规,测量身高,体重,并进行全面查体,如发现问题及时停药和处理。