儿童红细胞增多症？
一、概述 红细胞增多症是一组少见病，是指外周血中红细胞的容积（体积/血红蛋白浓度）高于正常值上限，通常高于45%。本病可分为暂时性和永久性两类，前者又称为“良性”或“自限性”红细胞增多症；后者则被称为“恶性”或“不可逆”红细胞增多症。二者病因不同，治疗方针及预后差异很大。 二、诊断 根据患者症状和体征以及相关的实验室检查得出。 1.症状 (1)呼吸急促、心悸、疲乏无力、头晕头痛。 (2)唇甲发绀、肢端发凉、四肢疼痛、麻木。 (3)肝脾、淋巴结轻至中度肿大。 2.体检发现 贫血貌，体重减轻，皮肤黏膜色素沉着，可出现典型蜡样舌，心肺听诊可闻及动脉收缩期杂音。 3.实验室检查 (1)一般检查：可见正细胞正色素性贫血。 (2)血液学检查：①MCV(平均红细胞体积)升高＞96fl;②MCHC(平均红细胞血红蛋白含量)升高＞32%。 (3)其他检查：心电图提示有心肌损害表现。胸片显示有肺部疾病证据。 三、治疗 目前尚无特效疗法，主要治疗目的是纠正缺氧状态和控制并发症。
1.一般处理 注意休息，避免过度劳累和精神紧张。保持房间空气流通，避免受凉感冒。饮食宜高热量、高蛋白、维生素丰富而易消化的食物，避免生冷、油腻食物。必要时给予吸氧。
2.纠正贫血 对于轻度贫血或有明确原发病者，可口服补铁制剂，如硫酸亚铁、右旋糖酐铁等，辅以维生素B12及叶酸，以改善贫血。对于重度贫血或有明显出血症状者，则应及时输血，补充血量，纠正缺氧状况。
3.控制肺血管痉挛 吸入氧气时，应充分稀释混合气体中的氧气浓度，防止氧中毒。 可酌情短期应用支气管扩张剂，如氨茶碱、解痉灵、抗胆碱能药物等。
4.防治心力衰竭 可给予增强心脏收缩力的药物，如盐酸多巴胺注射，也可应用血管活性药物，如硝普钠、硝酸甘油等，以增加心输出量，缓解呼吸困难等症状。 对慢性阻塞性肺病、糖尿病、结核病等潜在并发症，也应积极治疗，以防红细饱增多症复发。 四、预后 若为暂时性生理性改变，经治疗后预后良好，无明显后遗症。若为慢性疾病所致的生理性变化，则预后较差，常因心力衰竭而死亡。约1/3的患者可发生恶性变化，转为永久性增生，此时患者往往伴有严重贫血，肝功能损害，血栓形成等，病情凶险，进展迅速，死亡率高。